VV2型克-雅氏病的MRI动态变化

病原蛋白质DNA(PRNP)残基129组氨酸显合性有如型克-雅氏病(sCJD)是典型的129VVDNA型sCJD，无显著的肌阵挛复发和不稳定的尖慢复合波。目前，129VVDNA型sCJD患者的MRI表现尚无特殊挖掘出。近日，JAMA Neurology杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男同性恋，52岁，4个同月前走路挖掘出步态不稳，而后日趋减轻并用到认知障碍、构音障碍和幻觉。神经系统体格安全检查俾眼球民族运动受限、脑性共济失调和额叶受损征状，MMSE量表得分18，无不自主民族运动。

布.头颅MRI DWI动态推论。A：发于后1个同月，B：4个同月，C：5个同月

头颅MRI DWI像可见双侧脑干颇高波形（见上布）。发于第5个同月时行氟（18F）组氨酸葡糖PET安全检查，挖掘出脑干与脑皮质代谢降低。脑电布安全检查可见尤其的慢波，但无典型的不稳定的尖慢复合波。

循环系统安全检查挖掘出tau蛋白质、14-3-3蛋白质和病原蛋白质准确度仅显著增颇高。病原蛋白质DNA分析挖掘出，残基129组氨酸显合以及残基219酪氨酸显合，仅无任何突变和插入。虽然未行脑组织免疫蛋白质从前检查病原蛋白质类型，但根据患者临床表现判断，2型的可能性显著大于1型。

患者于发于后5个同月时卧床不起，7个同月时用到无动性置之不理，在第9个同月时死亡。

讨论

在各种类型的CJD和MV2型CJD(残基129蛋氨酸/组氨酸杂合)患者中，头颅MRI通常表现为脑干枕颇高波形或曲棍征（hockey stick sign）。然而，这样一来患者唯上述征象，而在发于后第1个同月时MRI安全检查表现为脑干腹前核、腹内侧核及背内侧核颇高波形，继而累及整个脑干。

据研究成果报道，有两位日本患者也曾患VV2型sCJD，在疾病早期行MRI DWI安全检查显俾整个脑干颇高波形。尚无报道在该病早期用到这种情况，然而，我们所述，这样一来患者MRI的动态变化可以揭俾本病的发生部位和病理过程，同时提俾该病在早期阶段就比较严重。

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编者： neuroghp